Классификация аномалий развития мозжечка

02.07.2024 Неврология  Нет комментариев

Аномалии развития мозжечка часто связаны с другими расстройствами организации ЦНС, но могут также встречаться изолированно. Они включают в себя основные нарушения в морфогенезе мозжечка и менее выраженные нарушения, влияющие в основном на организацию мозжечковой коры (Friede, 1989; Patel и Barkovich, 2002). Возможны сочетания с различными мальформациями ствола мозга (Barkovich et al., 2007).

а) Нарушения морфогенеза мозжечка. Основные морфологические аномалии мозжечка и задней ямки включают мальформацию Денди-Уокера и другие типы дисгенезии червя мозжечка, аплазии мозжечка или гипоплазии (Parisi и Dobyns, 2003; ten Donkelaar et ah, 2003) и редкие аномалии, такие как ромбэнцефалосинапсис и тектомозжечковая дизрафия. Мальформация Киари была описана в отдельной статье на сайте.

б) Агенезия или гипоплазия червя мозжечка.

в) Расстройства корковой организации мозжечка. Минимальные дефекты микроскопического строения коры мозжечка довольно распространены. Rorke et al. (1968) обнаружили их в 84% на 147 мозжечках. Патология не имела клинической значимости, если не сопровождалась другими существенными аномалиями. Так называемая дегенерация гранулярного слоя (Pascual-Castroviejo et al., 1994) описана в отдельной статье на сайте, хотя ее дегенеративная природа не определена. Гипертрофия зернистого слоя, вероятней всего, является гамартоматозным повреждением, промежуточным между мальформацией и опухолями. Патология описана в отдельной статье на сайте. Кисты мозжечка, обычно множественные, небольших размеров и округлой формы, обнаруживают во многих случаях группы cobblestone с нарушениями миграции.

Читайте также