Оптикомиелит

24.07.2024 Неврология  Нет комментариев

Оптикомиелит или болезнь Девика является достаточно редким, но серьезным воспалительным демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы, при котором последовательно, или одновременно поражаются зрительный нерв и спинной мозг. Иногда в патологический процесс может вовлекаться и другие структуры головного мозга. Наиболее часто — ствол головного мозга с развитием соответствующей симптоматики

Впервые признаки этого заболевания, были зафиксированы в медицинских записях в 1870 году. К 1894 году французский врач Девик подробно описал 16 случаев, развития зрительных нарушений и симптомов поражения спинного мозга, и предложил рассматривать это состояние как отдельное заболевание. Тем не менее, на протяжении долгого времени в клинической неврологии данное состояние считалось как одна из разновидностей тяжелой формы рассеянного склероза. Только в конце XX века расширенное понимание механизмов демиелинизирующих заболеваний, выявление специфического биомаркера NMO-Ig позволило выделить оптикомиелит в качестве самостоятельной нозологической формы..

Это заболевание наиболее распространено среди лиц неевропеоидной расы. У европейцев частота встречаемости составляет 1-2% от всех демиелинизирующих заболеваний. Среди лиц женского пола заболевание встречается примерно в 5-6 раз чаще, чем у мужчин. Хотя возрастные пределы первых клинических проявлений могут варьировать от 1 года до 77 лет, большинство случаев диагностируется в возрасте между 35 и 47 годами.

Основные проявления оптикомиелита характеризуются в большинстве случаев поражением оптического нерва с развитием тяжелых оптических невритов, которые часто бывают двусторонними и зачастую приводят быстро к полной слепоте и поражением спинного мозга. Очаги в спинном мозге при ОМ носят протяженный характер, распространяясь вдоль длинника спинного мозга более чем на 3 сегмента, вовлекая практически весь объем спинного мозга (продольно-поперечный миелит), что отличает их от очагов при других демиелинизирующих заболеваниях, например от очагов при рассеянном склерозе. Как правило проявления миелита при ОМ бывают очень тяжелыми, вплоть до развития плегии.

Отдельным симптомом, который характерен для данного заболевания является поражение определенных участков в стволе головного мозга: так называемая area postrema, при поражении которой развивается неукротимая икота, или длительная рвота, которой нет объяснений. Эти симптомы иногда могут быть первым признаком заболевания.

Часто дебюту заболевания предшествуют ОРВИ, или другие инфекционные заболевания, сопровождающиеся повышением температуры.

В половине случаев оптикомиелит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, миастения, и др)

Основные симптомы оптикомиелита:

внезапное снижение зрения;
появление «пелены» перед глазами;
болевые ощущения в глазница при поворотах глаз
нарушение цветовосприятия
полная слепота.
Спинальные поражения при оптикомиелите проявляются:

парезом или параличом;
мышечной гипертонией или атонией;
атаксией;
расстройствами чувствительности;
вегетативными нарушениями;
дисфункцией тазовых органов.
У некоторых пациентов при поражении шейного отдела спинного мозга наблюдается симптом Лермитта — ощущение «прострела» в позвоночнике, распространяющееся в ноги при наклоне головы вперед.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение, с периодами обострения и относительной ремиссии. При оптикомиелите, в отличии от Рассеянного склероза, вне обострений заболевания никогда не отмечается нарастания симптоматики. Рецидивы могут возникать через разные промежутки времени.

До настоящего времени до сих пор непонятна причина, приводящая к развитию сбоя в иммунной системе, приводящей к развитию оптикомиелита.

На сегодняшний день золотым стандартом диагностики ОМ является детекция в крови специфического маркера заболевания — антител к белку водных каналов: аквапорину-4 (NMO-IgG). Наличие этих антител точно указывает на данное заболевание. Помимо лабораторных данных, огромную роль играет инструментальная диагностика: магнитно-резонансная томография, при которой мы выявляем поражение оптических нервов, ствола головного мозга, протяженные участки миелита и оптическая когерентная томография. Однако, для точного диагноза необходимо исключить другие заболевания, приводящие к появлению схожей клинической и радиологической картины.

Лечение оптикомиелита состоит из терапии обострений, куда входят высокие дозы гормонов, высокообъемный плазмаферез, в редких случаях введение цитостатиков, и профилактики повторных рецидивов заболевания. Совсем недавно, впервые в клинической практике появился препарат, созданный конкретно для данного заболевания — сатрализумаб. Применение этого лекарства резко снижает вероятность повторных атак, уменьшая степень риска тяжелой инвалидизации.

С внедрением новых методов диагностики и более целенаправленных лечебных подходов, перспективы лечения оптикомиелита значительно улучшились. Однако, как и в случае с многими воспалительными заболеваниями, раннее обнаружение и начало лечения остаются важными факторами для предотвращения серьезных последствий.

Читайте также