Дерматомиозит. Ревматическая полимиалгия. Диагностика миопатий.

14.10.2024 Неврология  Нет комментариев

Дерматомиозит. Особенностью дерматомиозита является наличие кожной сыпи, которая сочетается с мышечной слабостью, а иногда предшествует ей. Так называемая гелиотропная сыпь (фиолетовое окрашивание век) сопровождается красноватыми высыпаниями на лице и верхней части туловища, а также эритемой межфаланговых суставов (в отличие от эритемы при системной красной волчанке, при которой поражаются фаланги пальцев, но не межфаланговые суставы). Эритематозная сыпь может также появляться на локтях, коленях, шее, в верхних отделах грудной клетки (V-образной формы), на спине и на плечах (симптом шали). Возможна фотосенсибилизация.

Характерными признаками дерматомиозита также являются подкожные узелковые кальцификаты и расширенные капилляры в основании ногтевых фаланг. У детей более часто наблюдаются внемышечные проявления дерматомиозита, чем у взрослых. Дерматомиозит обычно встречается изолированно, но иногда может сочетаться со склеродермией, смешанным заболеванием соединительной ткани, другими аутоиммунными заболеваниями и злокачественными новообразованиями. Фасцит и кожные проявления, напоминающие картину дерматомиозита, могут наблюдаться у больных с синдромом эозинофилии-миалгии вследствие попадания в организм измененного триптофана. При миозите с тельцами включения (inclusion body myositis) в патологический процесс вовлекаются дистальные группы мышц, например, разгибатели стопы и сгибатели пальцев. Слабость и атрофия может быть асимметричной, и избирательно могут страдать четырехглавые мышцы бедра. В последнем случае необходимо проводить дифференциальную диагностику с нейропатией бедренного нерва или плексопатией, которая нередко встречается при сахарном диабете. Часто диагноз миозита с тельцами включения ставят больным спустя длительный период наблюдения с диагнозом полимиозита (когда лечение последнего оказывается неэффективным). Миозит с тельцами включения также может сочетаться с заболеваниями соединительной ткани. Описаны семейные формы этой патологии.

Читайте также