Диастемомиелия

05.09.2024 Неврология  Нет комментариев

Диастемомиелия — это расщепление спинного мозга костной или фиброзной перегородкой. Спинной мозг в переднезаднем направлении пересечен костно-хрящевыми пластинками или фиброзными спайками, фиксирующими его к стенкам позвоночного канала. Синдром часто проявляется клинически в периоды усиленного роста позвоночника или после небольших травм. Диастемомиелия нередко сопровождается spina bifida occulta. У детей синдром протекает безболезненно в отличие от взрослых. 1. При обнаружении аномалии у детей производится удаление срединной перегородки для профилактики появления неврологического дефицита. 2. У взрослых операция производится при выраженной боли или прогрессировании неврологических симптомов. Платибазия Платибазия (смещение вверх дна задней черепной ямки) и базилярная инвагинация, или импрессия (внедрение зубовидного отростка С2 в полость задней черепной ямки) являются следствием уменьшения диаметра большого затылочного отверстия.

Клинически эта аномалия проявляется развитием спастического тетрапареза или дисфункции каудальных черепных нервов. 1. Методикой выбора для хирургического вмешательства является декомпрессион-ная субокципитальная краниотомия с верхнешейной ламинэктомией. 2. Больному рекомендуется обращение в генетическую консультацию для исключения семейного генеза аномалий основания черепа. Сирингомиелия Сирингомиелия характеризуется наличием полости в шейном отделе спинного мозга, которая может распространяться также на грудной отдел или продолговатый мозг (сирингобульбия). Сирингомиелия нередко сопровождается аномалией Киари I, арахноидитом, кифосколиозом. 1. Первые признаки сирингомиелии появляются обычно в подростковом или взрослом возрасте. Классическая картина сирингомиелии включает слабость и атрофию верхних конечностей, часто асимметричную, а также нарушения чувствительности по типу «куртки» или «полукуртки». Рост полости может привести к развитию синдрома Горнера и миелопатии. 2. В большинстве случаев сирингомиелия имеет медленно прогрессирующее течение, также могут отмечаться длительные периоды стабилизации или резкое обострение. Часто основной жалобой больных является боль в шее и в руках.

Оперативное лечение сирингомиелии не показано при минимальной, или наоборот, грубой выраженности симптомов, а также при длительности заболевания более 5 лет. Кроме этого, вмешательство не проводится, если по данным МРТ спинной мозг имеет нормальные размеры. Оперативное лечение сирингомиелии показано при наличии умеренного дефицита, развившегося в короткий период времени, при увеличении спинного мозга по данным МРТ и при выраженных симптомах спастичности или боли. Оперативное лечение показано при прогрессировании заболевания. Статистические результаты операции: примерно у одной трети больных наблюдается стойкое улучшение, менее чем у половины — стабилизация и примерно у одной четверти отмечается ухудшение. Лучше всего поддаются хирургической коррекции такие симптомы, как боль и спастичность. В меньшей степени можно ожидать восстановления утраченной чувствительности, исчезновения признаков поражения периферического двигательного нейрона и стволовых симптомов. Успех операции менее вероятен при наличии сопутствующего арахноидита. Шунтирование или дренирование полости дает худший результат, если нет сопутствующей аномалии Киари. Кроме того, необходимо исключить вторичные полости при кистозном росте опухоли.

Читайте также