Лечение гепатоцеребральной дистрофии. Принципы лечения болезни Вильсона-Коновалова.

13.05.2024 Неврология  Нет комментариев

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова) — это редкое наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется низким содержанием связывающего медь белка церулоплазмина в крови. Вследствие недостаточности связывающего белка медь накапливается в печени, радужной оболочке глаз и в базальных ганглиях. При гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) наблюдаются различные виды экстрапирамидных нарушений — дистония, хорея, паркинсонизм. Симптоматическое лечение этих нарушений обсуждалось выше. Более важной задачей является профилактика дальнейшего накопления меди в органах и предотвращение их последующей дегенерации.

1. Пеницилламин (купренил) — наиболее широко используемое средство для связывания меди. Необходимо отметить, что на ранних этапах лечения препаратом, по неясным причинам, симптоматика временно нарастает. Тканевые запасы меди выводятся с мочой через 24 ч. Сначала наблюдается нарастание содержания меди в моче, затем эти показатели снижаются в связи с тем, что все запасы меди в организме мобилизованы. Врач должен знать о некоторых возможных побочных эффектах пеницилламина. К ним относятся апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, мембранозная гломерулопатия, синдром Гудпасчера, миастения, гепатит, вульгарная или эксфолиативная пузырчатка, волчаночный синдром с положительными антинуклеарными антителами. Из-за риска появления побочных эффектов пеницилламина со стороны крови и почек рекомендуется проводить клинический анализ крови, контролировать число тромбоцитов и анализы мочи каждые две недели в течение первых шести месяцев лечения и один раз в месяц в дальнейшем.

Читайте также