Миастения

22.04.2021 Другое, Неврология  Нет комментариев

Миастения — это прогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором наблюдаются кратковременные эпизоды слабости и утомляемости в различных мышцах. Оно также известно под названием «миастения гравис» и «болезнь Эрба — Гольдфлама» (в честь учёных, внёсших большой вклад в изучение патологии) . Чаще всего начало заболевания проявляется двоением в глазах, затруднением при жевании и глотании, к вечеру больному становится трудно держать глаза открытыми.

Считается, что эта болезнь впервые была описана британским учёным-медиком Томасом Уиллисом в 1672 году, а первое доказательство её аутоиммунной природы появилось спустя более 200 лет.Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением. Оно связано с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.

Разрушение нервно-мышечной связи
Причина образования антител не известна. Ею могут стать как стресс, перенесённые вирусные заболевания или проблемы с эндокринной системой, так и совокупность других факторов. Миастению связывают с аутоиммунными нарушениями: ревматоидным артритом, В12-дефицитной анемией и системной красной волчанкой .

Также причиной миастении может стать патология тимуса (вилочковой железы) — главного органа иммунной системы. В частности её развитие может быть связано с тимомой — группой опухолей вилочковой железы. В 30 % случаях они являются злокачественными.

Распространённость миастении составляет 10 случаев болезни на 100 тысяч человек. Чаще всего ею страдают мужчины и женщины 20-40 лет. Однако другие возрастные группы также не защищены от этого заболевания: оно может развиться как в раннем детстве, так и в глубокой старости. В целом среди заболевших количество женщин в три раза больше, чем мужчин (причина этого до конца не выяснена). Среди беременных миастения встречается в одном из 20 тысяч случаев .

Провоцирующими факторами развития миастении являются:

вирусные заболевания;
беременность и роды;
стресс;
чрезмерные физические нагрузки;
травмы;
аллергические реакции (конъюнктивит, атопический дерматит);
приём некоторых лекарств (например, антибиотиков), особенно при заболеваниях почек .
Благодаря непрерывному изучению заболевания, современным методам диагностики и лечения около 80 % пациентов достигают полной или неполной ремиссии, а летальность составляет менее 1 % . Но несмотря на это миастения остаётся серьёзным заболеванием, требующим пристального наблюдения и соблюдения всех предписаний врача

Симптомы миастении
В клинической картине миастении преобладают: двоение в глазах, опущение век, утомление мышц челюстно-лицевой мускулатуры при длительном пережёвывании пищи. Также может возникнуть слабость в руках и ногах, кашель после глотания и охриплость голоса. Все эти признаки болезни появляются после нагрузки на соответствующие мышцы, чаще во второй половине дня, и становятся менее выраженными после отдыха или охлаждения задействованных мышц .

Пациент с миастенией: состояние мимической мускулатуры в начале дня (слева) и вечером (справа)
В целом симптомы миастении яркие и многообразные. Они зависят от формы патологии:

Доброкачественная миастения характеризуется попёрхиванием во время еды и офтальмоплегией — полной неподвижностью глазных яблок.
При семейной детской миастении попёрхивание во время еды усиливается и становится резко выраженным, из-за чего пациенту трудно глотать. В связи со слабостью дыхательных мышц затрудняется дыхание.
Юношеская миастения проявляется опущением век, обездвиженностью глазных яблок, попёрхиванием при приёме пищи и, затем, нарушением глотания. У больных развивается слабость всех мышц, у 40 % — дыхательные нарушения.
Генерализованная (распространённая) миастения проявляется расстройствами глотания, слабостью туловищной мускулатуры и дыхательными нарушениями.
Глазная миастения отличается поражением только мышц глаз и век.
Бульбарная миастения возникает при синдроме поражения определённых черепных нервов. Она проявляется гнусавостью голоса, попёрхиванием во время еды и невнятностью речи.
Краниальная миастения сопровождается поражением некоторых черепно-мозговых нервов, в том числе глазодвигательных. Также в результате вовлечения мимических мышц и жевательной мускулатуры развивается нарушение речи.

Патогенез миастении
Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.

Вероятно, это связано с патологической активностью фермента ацетилхолинэстеразы. Он ускоряет разложение ацетилхолина, который участвует в передаче нервного импульса и мышечном сокращении. В результате данный нейромедиатор быстро разрушается, что приводит к патологической мышечной утомляемости .

Также на развитие миастении влияет вилочковая железа. При нарушении её функции в организме начинают синтезироваться антитела к холинергическим рецепторам, что в дальнейшем ведёт к развитию миастении.

Нарушение нервно-мышечной связи
Имеются данные о возможной роли персистирующей (постоянной хронической) инфекции вилочковой железы. Например, при миастении выявлено повышение титра комплемент-связывающих антител к цитомегаловирусу. У больных, которым проводилось лечение стероидами или тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы), этот признак отсутствовал.

Читайте также