Первичная лимфома ЦНС

18.12.2017 Неврология  Нет комментариев

Лимфоцитарная опухоль, поражающая головной, спинной мозг или глаза и редко распространяющаяся за пределы ЦНС.
Достаточно редкая опухоль (менее 2% от всех церебральных новообразований), однако с учетом увеличения числа лиц с иммунодефицитами увеличивается и частота случаев развития этой патологии.
Большинство случаев — В-клеточные лимфомы, но иногда встречаются лимфомы Беркитта и Т-клеточные. Заболевание чаще встречается у мужчин и у пожилых. Также длительная иммуносупрессия (аутоиммунные заболевания, трансплантация органов, ВИЧ) является фактором риска развития лимфомы.

Клинические данные. Возможно развитие прогрессирующей очаговой симптоматики, судорожного синдрома, изменений личности. Необходимо выяснить у пациента факт иммунодефицита/иммуносупрессии: длительный прием стероидов, цитостатиков, внутривенных наркотиков.
Возможно развитие изолированного поражения глаз или оболочек головного мозга, что приводит к зрительным и глазодвигательным нарушениям. Также возможно поражение спинного мозга и корешков с вытекающей симптоматикой. Прогрессирующее слабоумие без очаговой симптоматики может встречаться чаще среди лиц, страдающих СПИДом.

Неврологический осмотр должен быть направлен на выявление координационных нарушений, поражение периферических нервов и глаз.
У лиц с иммунодефицитарными состояниями (иммуносупрессия, ВИЧ) должны быть проведены: рентгенография грудной клетки, серологическое исследование на токсоплазмоз, люмбальная пункция для тестирования на сифилис, криптококковый антиген, подсчет клеток и уровня глюкозы. Небольшой процент пациентов имеют экстраневральные очаги, поэтому возможно выполнение КТ грудной и брюшной полостей.
Дифференциальный диагноз включает следующее: ОРЭМ, асептический менингит, глиомы, ассоциированные с ВИЧ инфекции ЦНС (токсоплазма, криптококк, ЦМВ) и ВИЧ-энцефалопатия, рассеянный склероз, нейросаркоидоз, нейросифилис, паранеопластический энцефаломиелит.
Оптимального лечения не существует. Стандартная химиотерапия зачастую неэффективна в связи с затруднением прохождения ГЭБ. Метотрексат является единственным наиболее эффективным средством терапии лимфомы ЦНС.

Читайте также