Рассеянный склероз

24.07.2019 Другое  Нет комментариев

Рассеянный склероз (рассеянный энцефаломиелит) — это аутоиммунное хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором происходит разрушение миелина в нервах глаз и нервных волокнах головного и спинного мозга, поражаются спинномозговые и черепно-мозговые нервы. В норме каждое нервное волокно покрыто миелином. Оболочка изолирует волокна друг от друга, способствует проведению по ним нервных импульсов, поэтому человек целенаправленно совершает любые действия. Миелиновая оболочка, покрывающая нервы, замещается соединительной тканью, в результате возникают различные симптомы. Термин рассеянный склероз возник потому, что болезнь сопровождается появлением множества рубцов (склероза), которые замещают миелин в нервной системе. Неврологические симптомы рассеянного склероза настолько разнообразны, что врач может пропустить начало болезни. Как правило, она постепенно прогрессирует, но бывают периоды относительно хорошего самочувствия (ремиссии), чередующиеся с внезапными обострениями, ограничивающими трудоспособность. Рассеянный склероз встречается у женщин в два раза чаще, чем у мужчин. Самый высокий риск развития рассеянного склероза наблюдается в возрасте от 20 до 50 лет. Если у вас когда-нибудь нарушалась речь, походка или внезапно пропадало зрение – обратитесь к врачу, возможно, у вас есть рассеянный склероз.

Первые симптомы, как правило, появляются в возрасте 20-40 лет, причем у женщин болезнь встречается чаще, чем у мужчин. Демиелинизация может возникать в любой части головного или спинного мозга, и симптомы зависят от того, какая область поражена. Повреждение нервных путей, передающих сигналы мышцам, приводит к нарушению движений (моторные симптомы), а повреждение нервных путей, передающих импульсы мозгу, приводит к расстройству чувствительности (сенсорные симптомы). Ноги или руки больного нередко теряют силу и ловкость. У некоторых людей развиваются только симптомы со стороны глаз: может отмечаться двоение в глазах, частичная слепота и боль в одном глазу, нарушение остроты зрения (тусклость, размытость очертаний предметов), слепое пятно в центральном поле зрения (так называемое воспаление зрительного нерва). Среди ранних симптомов обычно отмечаются покалывание, онемение или другие своеобразные ощущения в руках, ногах, туловище или лице. Потеря равновесия; Мышечный спазм; Слабость в ногах – когда вы хотите пойти, но не можете. Слабость в руках – когда вы хотите что-то сделать, а руки вас не слушаются; Нарушение речи – когда вы хотите что-то сказать, а речь вам не подчиняется; Кратковременное нарушение зрения (например, появление темного пятна перед глазом, двоение в глазах, нечеткость зрения). Более чем у половины пациентов с рассеянным склерозом наблюдается воспаление зрительного нерва, что приводит к нечеткости зрения, потере цветового зрения, боли в глазу и даже слепоте; Нарушения чувствительности: покалывание («как отлежала») или онемение в пальцах, руках, ногах или половине тела; нарушение ощущения твердой почвы под ногами («иду, как по матрасу», «как будто ватные подушки под ступнями», «часто теряю тапочек и не замечаю этого»). Ранними симптомами бывают также легкие эмоциональные изменения. Эти неопределенные указания на происходящий в головном мозге процесс демиелинизации иногда появляются намного раньше, чем болезнь удается распознать. Рассеянный склероз может иметь разнообразное и непредсказуемое течение. У многих людей болезнь начинается с появления изолированного симптома, но затем в течение месяцев или лет дальнейшего ухудшения не происходит. В других случаях симптомы усиливаются и распространяются на новые области тела за несколько недель или месяцев. Ухудшать симптомы может жаркая погода, горячая ванна и душ или даже повышение температуры тела. Внезапное обострение болезни возникает самопроизвольно или в результате инфекции, например гриппа. По мере того как рецидивы становятся более частыми, нарушение функций усугубляется и делается необратимым. Нельзя заранее предугадать, насколько тяжелыми будут проявления болезни у конкретного пациента, как часто будут возникать обострения, и долго ли будут продолжаться ремиссии. Несмотря на снижение трудоспособности и ограничения в самообслуживании большинство людей с рассеянным склерозом имеют достаточно большую продолжительность жизни.

Причина рассеянного склероза неизвестна, но одно из объяснений сводится к следующему: вирус или другой неизвестный антиген провоцирует аутоиммунный процесс. Это обычно случается в детстве. Затем организм по каким-то причинам начинает вырабатывать антитела против собственного миелина, которые вызывают воспаление и повреждают миелиновую оболочку. Это могут быть вирусы (корь, паротит, герпес, бешенство, краснуха и другие), которые живут годами в нервных клетках, разрушают клеточный состав, разрушают миелиновые оболочки и заменяют их сформировавшимся чужеродным белком – прионом. Прион проявляется как антиген и организм отвечает на него аутоагрессией – вырабатывает антитела. Таким образом формируется тяжелая аутоиммунная реакция. В развитии рассеянного склероза, по-видимому, играет определенную роль наследственность. Примерно у 5% больных есть больной брат или сестра и около 15% имеют больного близкого родственника. Окружающая среда также оказывает свое влияние: рассеянный склероз возникает у одного из 2000 человек, проживших первые десять лет жизни в умеренном климате, только у одного из 10 000, выросших в тропическом климате, и почти никогда не возникает у людей, живущих вблизи экватора. Климат, в котором человек провел первое десятилетие жизни, по-видимому, более важен, чем климат, в котором он живет в дальнейшем.

Врачи рассматривают возможность заболевания рассеянным склерозом, если у молодого человека внезапно развивается нечеткость зрения, двоение в глазах или моторные и сенсорные расстройства в различных частях тела. Чередование обострений и затуханий болезни увеличивает вероятность такого диагноза. При подозрении на рассеянный склероз врач в процессе объективного обследования оценивает состояние нервной системы. Признаками нарушения ее функций служат, к примеру, некоординированные движения глаз, слабость мышц или онемение в нескольких частях тела. Другие симптомы, например воспаление зрительного нерва, а также чередование усиления и ослабления имеющихся симптомов, позволяют судить о диагнозе с большей уверенностью. Выявить рассеянный склероз и другие состояния с подобными симптомами можно лишь используя дополнительные исследования. Нередко врач берет для анализа небольшое количество цереброспинальной жидкости во время люмбальной пункции. При рассеянном склерозе лейкоцитов и белка в ней немного больше, чем в норме, а содержание антител может быть высоким. Показано, что у 90% людей с рассеянным склерозом в цереброспинальной жидкости присутствуют определенные типы антител и другие вещества. Наиболее чувствительным диагностическим методом, способным выявить участки головного мозга, в которых происходит демиелинизация, является магнитно-резонансная томография (МРТ). Она позволяет даже отличать области активной, недавней демиелинизации от участков, в которых этот процесс происходил давно.Вызванные потенциалы — это исследование, регистрирующее электрические реакции в головном мозге при стимуляции нервов. Например, в ответ на вспышку света или шум в головном мозге обычно возникает определенный тип электрической активности. У людей с рассеянным склерозом эта реакция замедлена, поскольку проведение сигнала по демиелинизированным нервным волокнам нарушено.

Среди относительно новых средств лечения, уменьшающих частоту рецидивов, необходимо назвать инъекции бета-интерферона. К перспективным видам лекарств, которые сейчас находятся в стадии разработки, относятся другие интерфероны, например кополимер 1. Они помогают предотвратить «нападение» иммунной системы на собственный миелин. Эффективность плазмафереза и внутривенных инъекций гамма-глобулинов не доказана, поэтому их не используют для длительного применения. На протяжении десятилетий основным средством лечения были кортикостероиды, например преднизолон, который принимают внутрь (перорально), или метипред (урбазон), назначаемый внутривенно на короткие периоды, чтобы уменьшить остроту симптомов. Хотя эти препараты могут сокращать продолжительность приступов, они не останавливают прогрессирование болезни. Эффективность кортикостероидов существенно снижается побочными реакциями, которые они вызывают при длительном использовании: уменьшение сопротивляемости инфекциям, увеличение веса, повышенная утомляемость, сахарный диабет, остеопороз (хрупкость костей) и образование язв желудка. Эффективность других подавляющих иммунную систему мер, например использование азатиоприна, циклофосфамида, циклоспорина и общее облучение лимфы, не доказана. Они могут вызывать значительные осложнения. Люди с рассеянным склерозом, как правило, ведут активный образ жизни, хотя они легко устают и обычно не способны следовать жесткому режиму лечения. Регулярная умеренная физическая нагрузка, например занятия на велотренажере, ходьба, плавание или упражнения на растягивание, уменьшает спастичность мышц и помогает поддерживать здоровое, работоспособное состояние сердечно-сосудистой и мышечной систем, а также психологическое равновесие. Физиотерапия тоже улучшает способность сохранять равновесие, облегчает ходьбу и расширяет диапазон движений, уменьшает слабость мышц и их напряженность. Повреждение нервных клеток, управляющих мочеиспусканием и работой кишечника, ведет к недержанию мочи и кала или их задержке, например к запорам. Многие люди обучаются самостоятельно катетеризовать мочевой пузырь, чтобы освобождать его при необходимости, и начинают регулярно принимать легкие слабительные средства, чтобы противодействовать запорам. У ослабленных и не способных нормально двигаться больных нередко появляются пролежни, поэтому сам человек и ухаживающие за ним люди должны принять дополнительные меры, чтобы предотвратить такое повреждение кожи.

Читайте также