Синдром Ламберта-Итона

11.12.2017 Неврология  Нет комментариев

Синдром Ламберта-Итона (далее СЛИ) — это редкое миастеническое расстройство, при котором также страдает нервно-мышечная передача вследствие нарушения высвобождения ацетилхолина. Первоначально представления о данном синдроме были сходны с представлениями о миастении, однако, развитие этих двух заболеваний имеет существенные отличия. Считается, что СЛИ ассоциирован с формированием антител к потенциалзависимым кальциевым каналам типа P/Q, что вызывает их дисфункцию либо уменьшение количества и приводит к нарушению высвобождения ацетилхолина. Вовлекаются также симпатические, парасимпатические и кишечные нейроны.
Данное состояние часто встречается при мелкоклеточном раке легкого, хотя стоит отметить, что СЛИ возможен и при лимфосаркоме, злокачественной тимоме, карциноме молочной железы, мочевого пузыря, почек и желчного пузыря. Предполагается, что раковые клетки содержат антигены, которые имитируют кальциевые каналы и индуцируют продукцию антител. У пациентов без рака продукция антител к кальциевым каналам, вероятно, является признаком общего аутоиммунного состояния. Считается, что уровень антител не коррелирует со степенью тяжести состояния.
Появление симптоматики нередко предшествует выявлению онкопатологии (обнаруживается в течение 2-4 лет).

Симптомы при СЛИ как правило возникают и развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев или даже лет до постановки диагноза. Основным симптомом является мышечная слабость.
Проксимальные мышцы страдают сильнее, чем дистальные. Могут возникать миалгии. Пациенты испытывают затруднения при попытке встать со стула, при подъеме по лестнице и ходьбе.
Мышечная слабость нарастает при повышении температуры (лихорадка, температура окружающей среды, горячая ванна).
Глазная и орофарингеальная мускулатура страдает реже и в гораздо меньшей степени, чем при миастении. СЛИ не дебютирует с глазной симптоматики и крайне редко с бульбарной. Дыхательная мускулатура также вовлекается реже и в гораздо меньшей степени, чем при миастении.
Большинство пациентов испытывают сухость во рту, некоторые страдают от других вегетативных проявлений (ортостатическая гипотензия, импотенция).
СЛИ может быть впервые обнаружен, когда мышечная слабость следует за использованием миорелаксантов при операции. Усиление мышечной слабости описано при использовании магния, блокаторов кальциевых каналов, аминогликозидов, фторхинолонов, йодосодержащих контрастных веществ

Лечение: если выявлена связь с онкопатолгией, терапия должна быть в первую очередь направлена на лечение рака, что позволит улучшить состояние. Пациенты, не имеющие рака, получают агрессивную иммуносупрессивную терапию.
Если диагноз вызывает сомнения, то следует начинать терапию как при миастении.
Необходимо избегать назначения миорелаксантов, аминогликозидов и фторхинолонов.
Первоначальная терапия СЛИ это средства, улучшающие нервно-мышечную передачу. При отсутствии эффекта возможно проведение плазмафереза, что может дать преходящее улучшение. В качестве иммуносупрессантов используют преднизолон и азатиоприн, возможна их комбинация. При невозможности их назначения положительный эффект может дать циклоспорин.

Читайте также