Спинномозговые грыжи (spina bifida) — варианты, клиника spina bifida occulta, spina bifida aperta и spina bifida cystica

17.05.2024 Неврология  Нет комментариев

Спинномозговые грыжи (spina bifida) — основными разновидностями являются spina bifida occulta, spina bifida aperta и spina bifida cystica. Spina bifida (лат.) — буквально «расщелина позвоночника»; ограниченный дефект позвоночного столба с отсутствием дужек позвонков, через который могут выступать оболочки спинного мозга со спинным мозгом (или без такового). Существуют как дефекты развития остистых отростков и дужек позвонков (spina bifida posterior), так и дефекты развития тел позвонков (spina bifida anterior). Миеломенгоцеле — третья форма дизрафического порока развития, ее мы уже рассмотрели выше. К spina bifida posterior относятся две разновидности спинномозговых грыж: spina bifida cystica и spina bifida occulta. Ниже мы рассмотрим три основных типа spina bifida: • occulta (не сочетается с грыжами оболочек и может не проявляться до совершеннолетнего возраста); • aperta (другое название: spina bifida manifesto.) — открытая расщелина позвоночника, сочетающаяся с изменениями оболочек спинного мозга; • cystica (сопровождается костным дефектом и чаще возникает в пояснично-крестцовом отделе). Spina bifida occulta (расщелина позвоночника без спинномозговой грыжи) — вариант с преобладанием мезодермальных нарушений.

Выраженные костные изменения заключаются в частичном или полном отсутствии дуг позвонков с боковым смещением их ножек. Довольно часты малые дефекты закрытия дуг позвонков (они скрыты кожными покровами). Лишь в редких случаях указанные дефекты бывают связаны со значительными деформациями глубже залегающего спинного мозга. В местах костных аномалий, если там имеются дефекты спинного мозга, формируются сколиоз и/или кифоз. Хотя описываемые изменения могут присутствовать у детей уже при рождении, чаще они прогрессивно нарастают с течением времени. Наиболее значимые нарушения со стороны спинного мозга относятся к его хвостовой части (нарушения походки и контроля сфинктеров). Spina bifida aperta — вариант расщелины позвоночника с явными наружными проявлениями. Включает все виды spina bida cystica, а также некоторые типы spina bifida occulta. При описании менингомиелоцеле мы уже отмечали, что в абсолютном большинстве случаев именно дефекты спинного мозга, составляющие содержание spina bifida cystica, представляют собой миело-менингоцеле. Клинические проявления и диагностика спинномозговых грыж При спинномозговых грыжах поясничной или по-яснично-крестцовой локализации поражение нервной системы проявляется в виде вялых параличей нижних конечностей с полным выпадением на них чувствительности, а также тазовыми нарушениями (недержание мочи и кала). В случаях несращения дужек одного или нескольких позвонков выраженные неврологические нарушения чаще всего отсутствуют. Диагноз устанавливается на основании оценки неврологического статуса, морфологической оценки содержимого спинномозговых грыж и данных МРТ спинного мозга.

Читайте также