Записи с меткой: невтоблогия

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфусса. Лице-плече-лопаточная мышечная дистрофия. Окулофарингеальная мышечная дистрофия.

24.09.2024 Неврология  Нет комментариев

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфусса. Лице-плече-лопаточная мышечная дистрофия. Окулофарингеальная мышечная дистрофия.Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфусса — это наследственное, связанное с Х-хромосомой заболевание, обусловленное дефектом в локусе Xq28. Оно характеризуется ранним появлением контрактур в локтевых и голеностопных суставах с последующим развитием слабости и атрофии плечевых и перонеальных мышц. Длительность заболевания обычно больше, чем при дистрофинопатиях. Часто наблюдается поражение сердца. У больных отмечаются нарушения сердечной проводимости, брадиаритмии и блокады, которые могут приводить к обморокам и даже внезапной смерти. Ранее

Читать полностью »