Вирус JC и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

16.11.2017 Неврология  Нет комментариев

В основе прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, которая характеризуется массивной демиелинизацией белого вещества, лежат активация JC-вируса и его репликация в мозге. Полагают, что вирус JC поражает в основном олигодендроциты, образующие миелиновую оболочку. Разрушение миелиновых оболочек макроскопически проявляется мультифокальной демиелинизацией.
Вирус распространен повсеместно, инфицирование происходит в детстве и протекает бессимптомно.
Около 75 — 80% взрослых являются серологически позитивными в отношении вируса, что свидетельствует об инфицировании в прошлом.

Заболевание развивается у лиц со сниженным иммунитетом (онкопроцессы, туберкулез, саркоидоз, на фоне СПИД или лечения цитостатиками). Возможно развитие на фоне системного заболевания соединительной ткани при получении иммуносупрессивной терапии.
Клиническая картина ПМЛ характеризуется галопирующим нарастанием неврологического дефицита в сочетании с изменениями личности и нарушениями интеллекта.
Помимо когнитивных нарушений присутствует очаговая симптоматика (чаще парезы, зрительные и речевые нарушения). У части больных развивается эписиндром. Лихорадка встречается редко.
Течение вариабельно, летальный исход наступает в течение от 3 — 6 до 10 — 12 месяцев после манифестации и еще быстрее у пациентов со СПИДом, если не проводится антиретровирусная терапия.

МРТ-картина характеризуется широко распространенными демиелинизирующими очагами, локализованными в полушариях головного мозга, но иногда в стволе головного мозга и мозжечке и редко в спинном мозге. Очаги сильно варьируют по размеру: от микроскопических очажков демиелинизации до массивных мультифокальных зон деструкции миелиновых и аксоновых цилиндров, вовлекающих большую часть полушария головного мозга.
У всех больных нужно исследовать СМЖ на вирус JC.

Специфическое лечение ПМЛ не разработано. При развитии данной патологии целесообразно максимально снизить дозу глюкокортикоидов и цитотоксических препаратов. Некоторые авторы предлагают сочетание плазмафереза (5 сеансов через день) с последующим приемом амино- хинолинового препарата мефлоцина и миртазипина (антидепрессант, ингибитор обратного захвата серотонина, замедляющий распространение JC-вируса путем блокирования специфических рецепторов).

Читайте также